Старческая деменция представляет собой одну из наиболее серьезных медико-социальных проблем современности. По оценкам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в мире сегодня насчитывается свыше 55 миллионов людей с деменцией, причем ежегодно выявляется около 10 миллионов новых случаев.
Деменция преимущественно поражает лиц старшего возраста, и по мере старения населения распространенность этого синдрома неуклонно растёт. Уже сейчас деменция входит в семёрку ведущих причин смерти в глобальном масштабе и является одной из основных причин инвалидизации пожилых людей.
Важно подчеркнуть, что деменция – не нормальное следствие старения организма и не отдельное конкретное заболевание, а именно синдром, объединяющий комплекс симптомов при ряде различных болезней.
В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.
На протяжении долго времени случаи, которые мы бы теперь квалифицировали как ДТЛ, описывались в медицинской литературе под разными диагнозами, подлинная научная история ДТЛ начинается с конца 70-х годов и связана с именем японского исследователя Кенжи Косака, описавшего серию пациентов с деменцией, у которых при аутопсии в коре больших полушарий были обнаружены тельца Леви.
Фридрих Леви—знаменитый немецкий патоморфолог. В 1912 году в 27-летнем возрасте совершил главное открытие своей жизни—описание эозинофильных включений в нейронах нескольких зон головного мозга у пациентов с болезнью Паркинсона (БП).
Ф. Леви обнаружил внутриклеточные включения в моторном ядре блуждающего нерва и ядре Мейнерта, но не в черной субстанции, с поражением которой в настоящее время связывают развитие основных двигательных нарушений при БП. Эту задачу выполнил другой молодой ученый—наш соотечественник К.Н. Третьяков, который в 1917 году, находясь на стажировке в парижской клинике Сальпетриер, описал данные включения в клетках черной субстанции и предложил называть их «тельца Леви». В течение нескольких десятилетий тельца Леви считались патоморфологическим маркером БП. Однако после работ К. Косаки стало ясным, что речь идет о принципиально новом состоянии, связанном с тельцами Леви, основным проявлением которого является не паркинсонизм, а деменция. Косака предложил обозначать его как болезнь диффузных телец Леви, что отражало более широкую распространенность патологического процесса, который не ограничивался подкорковыми структурами, а распространялся на лимбическую систему и церебральную кору. Опубликованная на английском языке работа К. Косаки произвела «взрыв». По всему миру стали сообщать о новых и новых случаях деменции, связанной с тельцами Леви. Этому способствовал прогресс в гистохимических методах обнаружения корковых телец Леви, которые недостаточно хорошо выявлялись традиционным гематоксилин-эозином.
Появление методик окрашивания, основанных на применении антител к убиквитину, а затем и к альфа-синуклеину—белку, оказавшемуся основным компонентом телец Леви, позволило более надежно выявлять их в корковых нейронах. В результате обнаружилось, что, во-первых, дегенеративный процесс с образованием телец Леви, является относительно частой причиной деменции, а во-вторых, в большинстве случаев он проявляется столь характерной клинической картиной, что его можно диагностировать прижизненно, опираясь на комплекс специфических клинических признаков.
Простыми словами.
У людей с ДТЛ аномальные скопления белка, называемого альфа-синуклеином, накапливаются в областях мозга, участвующих в мышлении, памяти и движении. Скопления называются «тельцами Леви» в честь врача, который их обнаружил. Они накапливаются внутри нейронов, или нервных клеток, в головном мозге и заставляют нейроны плохо работать и в конечном итоге умирать. Также поражаются определенные химические вещества в мозге, которые действуют как посредники между клетками. Что вызывает эти изменения в мозге, еще до конца не изучено. В большинстве случаев ДТЛ не передается по наследству, и редко этим заболеванием болеют более одного члена семьи. Определенные генетические варианты могут увеличить вероятность развития деменции с тельцами Леви, но наличие генетического варианта не означает, что у человека обязательно разовьется заболевание.
Для ДТЛ характерно раннее и быстрое развитие зрительно—пространственных нарушений, являющихся одной из главных основных «визитных карточек» заболевания. Поначалу затруднение в выполнении тестов объясняются скорее нарушением внимания, планирования и выполнения сложных конструктивных задач и лишь частично гнозиса. Но по мере прогрессирования заболевания довольно быстро присоединяются операциональные нарушения, связанные с дисфункцией зрительных ассоциативных путей. Со временем появляются ошибки зрительного распознавания предметов, знакомых, наконец, близких родственников. Более того, страдает идентификация и самого себя—видя свое отражение в зеркале пациент (обычно с продвинутой стадией ДТЛ) принимает его за другого человека (симптом зеркала). Нарушение регуляторных (лобных) и зрительно-пространственных функций служит одной из основных предпосылок для раннего появления зрительных галлюцинаций. Память при этом остается более сохранной и характеризуется дефектом не запоминания, консолидации и хранения, а скорее нарушением поиска и воспроизведения следов, что связано с дисфункцией лобных отделов и относительной интактностью медиальных отделов височных долей. Нередко родственники с удивлением слышат от больного в минуты просветления рассказ о событиях прошлой жизни с такими деталями, о которых сами давно позабыли. Другой характерной особенностью психического статуса служат флуктуации (случайное и временное отклонение какой-либо величины от её среднего или равновесного значения), характеризующиеся преходящими эпизодами снижения внимания и активности со спонтанностью, ареактивностью, а иногда и спутанностью сознания. Подобные эпизоды ухудшений могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и зачастую ошибочно расцениваются как проявления сосудисто-мозговой недостаточности или как эпилептический феномен.
Флуктуации психического статуса встречаются и при других формах деменции—сосудистой деменции или БА, но только при ДТЛ они возникают уже на раннем этапе заболевания. При ДТЛ часто возникают и более долговременные флуктуации, характеризующиеся наличием «плохих» и «хороших» дней (флуктуации «второго порядка») или многодневными эпизодами декомпенсации основных проявлений заболевания (флуктуации «третьего порядка»).
Психотические (состояние, при котором теряется связь с реальностью) нарушения—еще одна типичная, диагностически важная черта ДТЛ, которая нередко оказывает драматическое влияние на последующее течение заболевания Но, с другой стороны, хотелось бы подчеркнуть, что это необязательный симптом ДТЛ, и не менее 20% больных не имеют психотических расстройств вплоть до финальной фазы заболевания. Иногда зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психотических нарушений при ДТЛ, появляются уже в продромальной фазе заболевания (перед началом основного периода заболевания), когда собственно еще нет нарушения повседневной активности, позволяющей диагностировать деменцию.
Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает, наряду со зрительными галлюцинациями, так называемые «экстракампильные» феномены (ощущения присутствия постороннего или ощущения прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра (синдром нузнаваемости) и др.), делирий (или белая горячка).
Двигательные нарушения при ДТЛ в первую очередь характеризуются симптомами паркинсонизма. На более ранних стадиях экстрапирамидная патология встречается только у 50% больных и зачастую представлена сравнительно мягкими симптомами. Нарушение сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания. Это в первую очередь относится к расстройству поведения (психомоторному возбуждению) в фазе сна с быстрыми движениями глаз. Он может предшествовать другим проявлениям болезни за несколько десятков лет. Диагностическую значимость данного симптома трудно переоценить: если он выявляется у больного с развившейся деменцией, то с высокой (хотя и не 100%) вероятностью указывает на ДТЛ или БП с деменцией. Еще один нередкий симптом—дневная сонливость. Раннее развитие вегетативной дисфункции—еще одно из наиболее характерных проявлений ДТЛ, связанное с поражением стволовых вегетативных структур, боковых рогов спинного мозга, периферической вегетативной системы. Наиболее частые вегетативные проявления нейрокардиоваскулярная нестабильность с ортостатической гипотензией и склонностью к обморокам, нейрогенные нарушения мочеиспускания (учащенное императивное мочеиспускание, никтурия — частые ночные походы в туалет, в последующем частичная задержка или недержание мочи), дисфункция желудочно—кишечного тракта (гастропарез, запоры или диарея)
Выделяют три основных отличия этого заболевания от других форм деменции.
Нарушения поведения неравномерны. Расстройства памяти и умственной работоспособности могут становиться более или менее выраженным: пациент переходит от активности к апатии, от желания общаться к неспособности поддерживать разговор, от ясной памяти к невозможности вспомнить, узнать родственников или знакомых. Такие колебания могут происходить в течение нескольких часов (являются малыми и обычно связаны с временем суток). Изменения могут быть и растянутыми во времени на несколько дней или несколько недель. Продолжительные, «большие» колебания обычно связывают с состоянием здоровья, самочувствием, обострением заболеваний, инфекционными болезнями, другими факторами. Колебания обычно начинаются с нарушений сна, с появления психотических расстройств, после чего человек перестает ориентироваться во времени и пространстве, теряет память, его речь ухудшается. Пациент может страдать от ночных кошмаров — настолько сильных, что они провоцируют внезапные пробуждения, страх перед засыпанием, падения с кровати. На «пике» возможно появление галлюцинаций или полная апатия, замкнутость, отсутствие контакта. Через некоторое время когнитивные функции начинают восстанавливаться: человек начинает общаться, память улучшается. Такое восстановление может быть неполным — так, что после каждого нового цикла когнитивные функции постепенно слабеют.
Сильное нарушение концентрации. При заболевании пожилому человеку особенно сложно концентрироваться на чем-то: он не может сосредотачивать внимание на разговоре или начатом деле, быстро отвлекается, устает. Нарушение концентрации выражено намного сильнее, чем при БА настолько, что человеку сложно планировать действия, выполнять их, оценивать их результат — он просто не может сосредоточиться на цели или процессе, быстро переключается на отвлеченные вещи. Из-за этого пожилой человек может зацикливаться на каком-то одном деле, начиная выполнять его много раз, но не доводя до конца.
Сложно узнавать предметы. Характерный симптом деменции с тельцами Леви — зрительно-пространственные расстройства. Пациенту кажется, что его зрение ухудшилось, он не может узнавать, распознавать предметы, а также может переживать зрительные иллюзии или галлюцинации, при которых неодушевленные предметы кажутся одушевленными (например, вместо одежной вешалки пациент видит человека). Галлюцинации чаще появляются вечером или ночью.
Уже на раннем этапе деменции с тельцами Леви у пациентов появляются двигательные расстройства — паркинсонизм. Движения становятся скованными, мышечный тонус значительно повышается, появляется дрожание конечностей, пациенту становится сложно удерживать равновесие, он теряет устойчивость. Походка быстро меняется — шаг становится укороченным, шаркающим, возможны частые падения.
Заболевание прогрессирует высокими темпами — нарушения развиваются быстрее, чем при других формах деменции, и пациенты переходят на тяжелую стадию в среднем уже через пять лет после обнаружения первых симптомов.
К сожалению, в настоящее время мы не располагаем средствами, способными приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ. Но в наших руках есть возможность сделать жизнь людей с ДТЛ более комфортной безопасной. Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Меры по обеспечению безопасности — системы мониторинга сигналов для людей, которые могут заблудиться, устранение максимально опасных предметов в окружении и т. д. Опасные когнитивные и поведенческие симптомы, такие как галлюцинации, параноидальные мысли, раздражительность и агрессивность, лечатся с помощью лекарств только в тех случаях, когда другие меры неэффективны.
Если вы обнаружили у себя признаки ДТЛ следует проконсультироваться с врачом!
БУДЬТЕ ЗДОРОВЫ И БЕРЕГИТЕ СЕБЯ!
https://psychiatr.ru/files/magazines/2018_06_obozr_1309.pdf
https://www.green-clinica.ru/treatment/dementsiya-s-teltsami-levi.html
