Лобно-височная деменция(ЛВД) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором возникает тяжёлая очаговая атрофия лобных и передних височных долей, отвечающих за контроль речи и поведения, социальные навыки. При их разрушении человек утрачивает способность контролировать поступки, адекватно взаимодействовать с окружающими. Другими словами — это редкая форма приобретенного слабоумия, которая кардинально меняет личность человека. В отличие от других видов патологии, заболевание начинается не с потери памяти, а с изменений поведения и характера.

ЛВД — это вторая по частоте разновидность деменции, начинающаяся в молодом возрасте. По разным данным, заболеваемость ЛВД составляет от 1,6 до 4,1 случая на 100 000 человек в год. Мужчины и женщины страдают ЛВД одинаково.

Средний возраст начала заболевания — от 45 до 65 лет, но встречаются случаи, когда такая деменция развивается у пациентов моложе 30 лет и у пожилых людей. Например, в возрасте около 65 лет это заболевание было выявлено у актёра Брюса Уиллиса.

История изучения ЛВД восходит к XIX в., когда в 1892 г. пражский невролог Арнольд Пик описал 71-летнего пациента с выраженными речевыми расстройствами, трудностями узнавания и называния предметов и вербальными парафазиями (когда человек заменяет звуки, слоги и целые слова другими, не соответствующими контексту, что приводит к искажению смысла высказывания или его полной бессвязности, или к созданию новых, выдуманных слов). На аутопсии была обнаружена локальная асимметричная атрофия левой височной доли с баллонообразной деформацией нейронов. В течение многих лет этот вид деменции рассматривался как клинико-морфологический вариант Болезни Альцгеймера. В 1911 г. А. Альцгеймер повторно описал указанные выше патоморфологические изменения, отметив их различие с характерными для БА. Тогда же А. Альцгеймер предложил называть характерные для ЛВД внутриклеточные включения «тельцами Пика», а саму болезнь — «болезнью Пика». Данное название вошло в большинство руководств по неврологии и психиатрии и международные классификации болезней.

Основные симптомы и признаки ЛВД.

ЛВД проявляется в первую очередь поведенческими нарушениями. Для нее характерны апатия, импульсивность, расторможенность, неадекватная эйфория. Пациент может совершать социально неприемлемые поступки: воровать, раздеваться публично, делать неуместные комментарии.

Меняется пищевое поведение: переедание, предпочтение сладкого, употребление несъедобного. Появляются речевые и двигательные расстройства: повторение фраз, замедленность движений, паркинсонизм. Память сохраняется дольше, но страдает абстрактное мышление, планирование.

Основная причина — генетические мутации, которые нарушают функционирование нервных клеток. В мозге накапливаются патологические белки, разрушающие нейроны. Факторы риска включают наследственную предрасположенность, черепно-мозговые травмы, особенно повторные, хронические интоксикации и нейроинфекции.

Существует два основных типа ЛВД:

• поведенческий (пЛВД) — когда в первую очередь меняется поведение и черты личности;
• речевой вариант или первично-прогрессирующая афазия (ППА) — постепенно ухудшается способность понимать речь, подбирать слова и строить предложения, поведение существенно не меняется.

Сначала появляются симптомы одной из этих форм, но на поздних стадиях присоединяются признаки и второй, однако доминирует всё равно только одна. При этом поведенческая ЛВД встречается в 4 раза чаще речевой.

Поведенческий вариант лобно-височной деменции (пЛВД).

Заболевание начинается с изменений в поведении, чертах личности, эмоциях, контроле и планировании действий. Появляется расторможенность, импульсивность и апатия, нарушается питание, пропадает сочувствие. Расторможенность проявляется социально неприемлемым поведением: вторжением в личное пространство других людей, неуместными прикосновениями или чрезмерной общительностью с незнакомцами. Человек перестаёт соблюдать социальные нормы, например может шутить о внешнем виде окружающих, без смущения использовать матерные слова и грубые выражения. При этом он думает, что ведёт себя как обычно, и не понимает, почему близкие возмущены его поведением.

Также пациент может совершать импульсивные, необдуманные и преступные действия: играть в азартные игры, воровать, принимать неверные решения без учёта последствий (например, купить одинаковые мотоциклы для себя и своего 7-летнего сына). Преступное поведение наблюдается у 37–54% больных ЛВД.

Апатия у таких пациентов может протекать по-разному:

• аффективная апатия проявляется равнодушием или безразличием;
• при моторной форме человек меньше двигается;
• при когнитивной — теряет мотивацию к действиям, которые требуют сосредоточенности и усилий.

Также апатия может проявляться нежеланием общаться с другими людьми, выполнять семейные обязанности или заниматься хобби. Пациента приходится побуждать, чтобы он выполнял домашние дела, продолжал разговор или даже двигался. Апатию легко принять за депрессию.

Другие симптомы включают бесчувственность, отсутствие эмпатии и интереса к окружающим или жестокие комментарии по отношению к ним. Часто проявляется безразличие к собственному диагнозу и его влиянию на других, что получило название «лобная анозодиафория».

Также может наблюдаться упорное, стереотипное или компульсивное поведение — непреодолимая тяга совершать одни и те же действия. К простым движениям относятся постукивание, хлопанье в ладоши, растирание, ковыряние и причмокивание губами. Более сложное поведение может включать сбор окурков, подсчёт каких-либо предметов, ходьбу по установленным маршрутам или повторяющиеся походы в туалет (т. е. очень часто и не по нужде), но у каждого пациента свои ритуалы. Речь также может стать стереотипной — человек начинает повторять определённые слова и фразы.

Кроме того, могут значительно поменяться пищевые привычки и появиться навязчивое желание что-то попробовать или постоянно жевать. Часто меняются предпочтения в еде, особенно распространена тяга к сладкому, что приводит к набору веса. Пациенты могут переедать, даже несмотря на чувство сытости. По мере того как человек становится более расторможенным, он может хватать еду с чужих тарелок, а позже пытаться съесть несъедобные предметы.

Многие первые симптомы пЛВД можно спутать с проявлениями психических заболеваний, из-за чего пациентам часто ставят ошибочный диагноз.

Первичная прогрессирующая афазия (ППА).

Первичная прогрессирующая афазия подразделяется на семантический (сППА), аграмматический (аППА) и логопенический вариант (лППА). Логопеническая форма характерна и для других видов деменции, например для болезни Альцгеймера, а сППА и аППА считаются вариантами ЛВД.

Основной симптом всех форм ППА в первые два года болезни — это нарушение речи.

Семантический вариант ППА (сППА). При поражении левой височной доли пациент постепенно перестаёт понимать смысл слов, в первую очередь редко используемых, например таких как «жираф». Вместо нужного слова человек подбирает объяснение, например «животное с длинной шеей». При этом больной помнит часто употребляемые слова, такие как «собака». При сППА человек не повторяет одни и те же слова и фразы, отсутствует апраксия речи, когда из-за проблем с произношением звуков, слогов и слов человек может по-разному произносить одно и то же слово. Синтаксис и грамматика тоже не страдают. Если вовлечены медиальные височные доли, может нарушаться память. При этом обычно сохраняется исполнительная функция (способность планировать, принимать решения, управлять вниманием, контролировать поведение и координацию движений) и зрительно-пространственные навыки (ориентация на местности, восприятие себя и предметов в пространстве).

Если сначала поражается правая височная доля, то преобладают поведенческие симптомы. Такие пациенты держат эмоциональную дистанцию, избегают общения, могут стать раздражительными. У них появляются причудливые изменения в одежде, нарушается сон, пропадает аппетит и либидо. Они могут не понимать, что причиняют дискомфорт окружающим, что некоторые действия не допустимы в обществе, например могут ковырять в носу, задирать юбку и т. д. У них может замедляться мышление, они «застревают» на одной мысли и не могут переключиться. Могут рассказывать многословные истории, перебивать и не улавливать социальные сигналы: недовольные взгляды окружающих или как другие отсаживаются от них. Не реагируют на замечания о том, что ведут себя неадекватно. Считается, что пациенты не улавливают социальные сигналы из-за того, что перестают распознать эмоции на лицах. Этот симптом связан с прогрессирующей атрофией правой миндалины.

У пациентов как с левой, так и с правой височной сППА могут появиться компульсии — непреодолимая тяга совершать стереотипные действия. У больных правосторонней сППА они возникают вокруг слов и символов (постоянный подсчёт чего-либо, повтор каких-то слов и т. д.). С течением времени вовлекаются обе височные доли и развивается и та, и другая группа симптомов. Через 5–7 лет поражаются структуры лобной доли и появляются симптомы пЛВД, такие как расторможенность, изменение предпочтений в еде и набор веса.

У пациентов с левой височной сППА иногда развиваются способности к рисованию, музыке и садоводству.

Среди всех форм лобно-височной деменции сППА реже всего вызван генетическими причинами.

Аграмматическая ППА (аППА). При такой форме деменции пациенты проявляют речевую апраксию, каждый раз повторяя одно и то же слово по-разному. Часто такие больные неправильно строят предложения, но иногда на ранних стадиях этот симптом незаметен или даже отсутствует. Пациенты могут перестать говорить, но всё ещё могут правильно писать. Однако со временем аграмматизм начинает затрагивать как устную, так и письменную речь. Апраксии или аграмматизму часто предшествует чрезмерная говорливость.

Симптомы аППА связаны с зоной Брока в левой нижней лобной извилине и передней части островковой доли.

* Зона Брока (центр Брока) — участок коры головного мозга, названный по имени французского антрополога и хирурга Поля Брока, открывшего его в 1865 году. Находится в задненижней части третьей лобной извилины левого полушария (у правшей).

Основная часть центра Брока расположена в покрышечной и треугольной частях нижней лобной извилины, которые соответствуют полям Бродмана 44 и 45.

Зона Брока отвечает за моторную организацию речи.

Некоторые функции:

• Формирование сложной мышечной активности, необходимой для согласованной работы речедвигательных органов (губ, щёк, челюстей, языка, глотки).
• Фонологическая обработка — организация и использование звуков в естественных языках.
• Синтаксическая обработка — составление полноценных предложений из отдельных слов и фраз.
• Семантическая обработка — понимание смысла слов, фраз, предложений и даже более крупных единиц.

В пределах центра Брока есть отдельные функциональные области, которые отвечают за разные аспекты речи.

Патологии

При поражении зоны Брока возникает афазия Брока (анартрический синдром). Характеризуется невозможностью объединения отдельных речевых движений в единый речевой акт.*

Полное отсутствие речи при аППА возникает, если на ранних стадиях происходит более крупное поражение, выходящее за пределы типичной нижней лобной и островной областей. Обычно, по крайней мере на ранних стадиях, пациентам трудно подбирать слова, но социальные нормы они не нарушают. Понимание речи, как правило, не меняется, за исключением длинных и сложных предложений. Может незначительно нарушаться исполнительная функция, но память и зрительно-пространственные навыки на ранних стадиях относительно сохранны.

Логопеническая форма логППА характеризуется нарушением называния (аномией) и трудностями повторения отдельных слов и фраз при относительной сохранности беглости речи и понимания. Чаще логППА служит проявлением атипичной формы болезни Альцгеймера, а как форма ЛВД встречается достаточно редко (не более 20% случаев). Нарушение поведения и двигательные симптомы типичны.

В независимости от формы заболевания различают три стадии течения болезни. Первая характеризуется незначительными изменениями личности, во второй проблемы уже заметны, но человек еще сохраняет способности к самообслуживанию. На третьей изменения настолько сильны, что пациенту требуется постоянный уход.

Лечение лобно-височной деменции.

Специфического лечения не существует. Медикаментозная терапия направлена на коррекцию симптомов. Назначаются нейролептики, антидепрессанты, стабилизаторы настроения. На ранних стадиях эффективна психотерапия. Также рекомендуется арт-терапия, помощь логопеда. Для поддержания мобильности проводят физиотерапию и ЛФК.

Прогноз и продолжительность жизни.

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 6–11 лет. Скорость прогрессирования различна: некоторые формы развиваются за 3–4 года, другие — медленно и могут длиться до 15 лет.

Профилактика лобно-височной деменции.

Специфической профилактики не существует. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, оберегать голову от травм. Считается, что регулярная умственная деятельность может отсрочить проявления заболевания. Раннее выявление симптомов позволяет подготовиться к изменениям, решить юридические вопросы.

Осложнения лобно-височной деменции (ЛВД).

К сожалению, как и все остальные виды деменций, ЛВД будет неуклонно прогрессировать, пока не разовьётся тотальная деменция и человек не сможет двигаться. Лежачие больные подвержены воспалительным заболеваниям, особенно пневмании, из-за которой они чаще всего и погибают. Также без должного ухода у них могут развиться пролежни.

К другим возможным осложнениям относят проблемы со сном (бессонница и дневную сонливость), синдром беспокойных ног, нарушение дыхания во сне и травмы из-за частых падений.

Как ухаживать за человеком с лобно-височной деменцией:

• установить режим, но пытаться при этом сохранить привычные занятия пациента;
• давать человеку простые задания;
• поддерживать его независимость — пациент должен выполнять все посильные действия сам;
• позаботиться о безопасности дома;
• добавить в жизнь пациента физические упражнения и посильную умственную нагрузку;
• дарить положительные эмоции;
• узнавать больше о деменции;
• принимать чувства человека;
• не обсуждать пациента в его присутствии;
• не смеяться над ним;
• снизить ожидания;
• говорить проще, задавать один вопрос за раз;
• не воспитывать — пациента с деменцией невозможно научить.

Любые физические упражнения замедляют снижение когнитивных функций и рекомендованы всем пациентам с ЛВД, которые могут безопасно их выполнять. При нарушениях речи могут помочь занятия с логопедом.

По мере прогрессирования заболевания уход становится все труднее. За страдающим ЛВД требуется круглосуточное наблюдение, и далеко не всегда родственники могут его организовать. В этом случае можно воспользоваться услугами пансионата, где с пациентом постоянно работают врачи, медсестры, психологи, арт-терапевты. Это помогает человеку максимально долго сохранять самостоятельность, а его родственникам — не выгореть.

Часто задаваемые вопросы о лобно-височной деменции.

Можно ли вылечить лобно-височную деменцию?

Нет, это прогрессирующее неизлечимое заболевание. Терапия направлена на облегчение симптомов и замедление прогрессирования.

Чем ЛВД отличается от болезни Альцгеймера?

ЛВД начинается в более молодом возрасте, в первую очередь страдают поведение и личность, память сохраняется.

Передается ли деменция по наследству?

До 40% случаев ЛВД связаны с генетическими мутациями, которые могут передаться в следующие поколения.

Когда больному нужен круглосуточный уход?

При выраженной расторможенности, риске ухода из дома, агрессии, полной утрате самообслуживания.

Источники:

• Стрюкова Е. Н., Талыпова Э. Э. ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ // Colloquium-journal. 2022. №15 (138).
• Шпилюкова Юлия Александровна, Федотова Е. Ю. Лобно-височная деменция: клиника, диагностика, лечение // НЖБ. 2022. №1.
• Васенина Е. Е., Верюгина Н. И., Левин О. С. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции // СТПН. 2015. №3.
• Российская ассоциация геронтологов и гериатров. Когнитивные расстройства у лиц пожилого и старческого возраста: клинические рекомендации. — М., 2020.
• Н.Н. Яхно Деменции: руководство для врачей // МедПресс-Информ, 2013г.